Selasa, 15 Juli 2014

Tugas Makalah Tentang Bibir Sumbing

BAB I
PENDAHULUAN
A.    Latar belakang
Banyak masalah yang dapat di alami selama proses kehamilan oleh ibu. Dan hal tersebut dapat berpengaruh terhadap perkembangan janin. Salah satunya yaitu perkembangan terhadap organ tubuh janin, diantaranya yaitu labioskiziz dan labiopalatoskizis.
Labioskiziz atau yang lebih dikenal dengan sebutan bibir sumbing, merupakan masalah yang di alamai oleh sebagian kecil masyarakat. Setiap tahun, diperkirakan 700-10.000 bayi lahir dengan keadaan bibir sumbing..
Merupakan deformitas (kelainan) daerah mulut berupa celah atau sumbing atau pembentukan yang kurang sempurna semasa embrional berkembang, bibir atas bagian kanan dan bagian kiri tidak tumbuh bersatu.
Namun hal tersebut dapat di atasi dengan kecanggihan alat kedokteran. Bagi penderita yang memiliki perekonomian di atas rata-rata, dapat dengan segera menjalani tindakan operasi. Namun bagi penderita yang belum mampu untuk melakukan tindakan operasi tidak perlu merasa khawatir, karena pemerintah sudah mulai mengadakan bantuan operasi gratis bagi masyarakat yang kurang mampu.
B.     Tujuan
Adapun tujuan dari pembuatan makalah ini adalah:
ü  Agar mahasiswa dapat lebih memahami tentang labioskizis atau labiopalatoskizis.
ü  Agar mahasiswa dapat mengetahui apa penyebab dari labioskizis atau labiopalatoskizis.
ü  Agar mahasiswa mengetahui bagaimana cara mengatasi masalah labioskizis atau labiopalatoskizis.




C.    Rumusan masalah
Adapun rumusan masalah dari makalah ini adalah:
ü  Apa yang dimaksud dengan labioskizis atau labiopalatoskizis?
ü  Apa Penyebab dari labioskizis atau labiopalatoskizis?
ü  Bagaimana cara mengatasi labioskizis atau labiopalatoskizis?


















BAB II
TINJAUAN TEORI
Labioschisis/CB/Celah Bibir/Cleft Lips adalah celah pada bibir atas, baik komplit, tidak komplit, unilateral maupun bilateral dijumpai sejak lahir atau merupakan kelainan bawaan yang terjadi pada bibir bagian atas, lokasinya tepat dibawah hidung. Kelainan ini dapat berupa celah kecil pada bagian bibir yang berwarna sampai pada pemisahan komplit satu atau dua sisi bibir memanjang dari bibir ke hidung.
Sedangkan Labiopalatoschisis/CBL/Celah Bibir dan Langitan/Cleft Lips and Palate adalah celah yang melibatkan bibir dan palatum, baik satu sisi maupun dua sisi. Bibir sumbing (labioschizis) biasanya timbul sebagai cacat bawaan sejak lahir. Kelainan ini terjadi akibat gangguan dalam proses penyatuan bibir atas pada masa embrio awal. Bibir sumbing yang ringan hanya tampak sebagai celah kecil di atas bibir atas dan tak terlihat jelas. Sumbing yang berat dapat terjadi dikedua sisi bibir atas dan membentuk celah sampai ke lubang hidung dan langit-langit (labiopalatoschizis). Keadaan ini jelas mengganggu proses menghisap dan menelan, juga memudahkan terjadinya infeksi saluran pernapasan. Karena itu, bibir sumbing berat perlu dioperasi untuk mengoreksi kelainan.
Di Indonesia, jumlah tertinggi penderita kelainan ini terbanyak di Nusa Tenggara Timur yaitu enam sampai sembilan orang per 1.000 penduduk. Jumlah ini sangat tinggi bila dibanding kasus di internasional yang hanya satu sampai dua orang per 1.000 penduduk. Penyebab utama bibir sumbing karena kekurangan seng dan karena kawin dengan kerabat. Bagi tubuh, seng sangat dibutuhkan enzim tubuh. Walau yang diperlukan sedikit, tapi jika kekurangan, berbahaya. Makanan yang mengandung seng antara lain daging, sayur-sayuran, dan air. Soal kawin antar kerabat atau saudara memang jadi pemicu munculnya penyakit generatif (keturunan) yang sebelumnya resesif. Penelitian epidemiologi untuk pencegahan terjadinya bibir sumbing masih sedikit namun teknik bedah untuk mengobatinya banyak dilakukan. 




BAB III
PEMBAHASAN
A.    Pengertian
Labioskizis/Labiopalatoskizis yaitu kelainan kotak palatine (bagian depan serta samping muka serta langit-langit mulut) tidak menutup dengan sempurna. Merupakan deformitas daerah mulut berupa celah atau sumbing atau pembentukan yang kurang sempurna semasa embrional berkembang, bibir atas bagian kanan dan bagian kiri tidak tumbuh bersatu. Belahnya belahan dapat sangat bervariasi, mengenai salah satu bagian atau semua bagian dari dasar cuping hidung, bibir, alveolus dan palatum durum serta molle.
Suatu klasifikasi berguna membagi struktur-struktur yang terkena menjadi palatum primer dan palatum sekunder. Palatum primer meliputi bibir, dasar hidung, alveolus dan palatum durum dibelahan foramen incisivum.
Palatum sekunder meliputi palatum durum dan molle posterior terhadap foramen. Suatu belahan dapat mengenai salah satu atau keduanya, palatum primer dan palatum sekunder dan dapat unilateral atau bilateral. Kadang-kadang terlihat suatu belahan submukosa, dalam kasus ini mukosanya utuh dengan belahan mengenai tulang dan jaringan otot palatum.
B.     Etiologi
Penyebab terjadinya labioschisis belum diketahui dengan pasti. Kebanyakan ilmuwan berpendapat bahwa labioschisis muncul sebagai akibat dari kombinasi faktor genetik dan factor-faktor lingkungan. Di Amerika Serikat dan bagian barat Eropa, para peneliti melaporkan bahwa 40% orang yang mempunyai riwayat keluarga labioschisis akan mengalami labioschisis. Kemungkinan seorang bayi dilahirkan dengan labioschisis meningkat bila keturunan garis pertama (ibu, ayah, saudara kandung) mempunyai riwayat labioschisis. Ibu yang mengkonsumsi alcohol dan narkotika, kekurangan vitamin (terutama asam folat) selama trimester pertama kehamilan, atau menderita diabetes akan lebih cenderung melahirkan bayi/ anak dengan labioschisis. Banyak faktor yang dapat mempengaruhi terjadinya bibir sumbing antara lain :
1.      Faktor genetik atau keturunan : dimana material genetik dalam khromosom yang mempengaruhi. Dapat terjadi karena adanya mutasi gen ataupun kelainan khromosom. Pada setiap sel yang normal mempunyai 46 khromosom yang terdiri dari 22 pasang khromosom non sex(kkhromosom 1 – 22) dan 1 pasang khromosom sex (khromosom X dan Y) yang menentukan jenis kelamin. Pada penderita bibir sumbing terjadi trisomi 13 atau sindroma patau dimana ada 3 untai khromosom 13 pada setiap sel penderita, sehingga jumlah total khromosom pada setiap selnya adalah 47. jika terjadi hal seperti ini selain menyebabkan bibir sumbing akan menyebabkan ganggguan berat pada perkembangan otak, jantung dan ginjal. Namun kelainan ini sangat jarang terjadi dengan frekuensi 1 dari 8000 – 10000 bayi yang lahir.
2.      Kurang nutrisi contohnya defisiensi Zn dan B6, vitamin C dan asam folat.
3.      Radiasi
4.      Terjadi trauma pada kehamilan trimester pertama
5.      Infeksi pada ibu yang dapat mempengaruhi janin contohnya seperti infeksi rubella dan sifillis, toksoplasmosis dan klamidia
6.      Pengaruh obat teratogenik, termasuk jamu dan kontrasepsi hormonal, akibat toksisitas selama kehamilan, misalnya kecanduan alkohol.
7.      Multifaktorial dan mutasi genetik
8.      Displasia ektodermal.
C.    Patofisiologi
Cacat terbentuk pada trimester pertama kehamilan, prosesnya karena tidak terbentuknya mesoderm, pada daerah tersebut sehingga bagian yang telah menyatu (proses nasalis dan maksilaris) pecah kembali. Labioskizis terjadi akibat fusi atau penyatuan priminen maksilaris dengan prominen nasalis medial yang diikuti disfusi kedua bibir, rahang, dan palatum pada garis tengah dan kegagalan fusi septum nasi. Gangguan fusi palatum durum serta palatum mole terjadi sekitar kehamilan ke 7 sampai 12 minggu.
D.    Klasifikasi
Bibir sumbing ada beberapa tingkatan juga istilahnya berdasarkan organ yang terlibat diantaranya: celah di bibir (labioskizis), celah di gusi (gnatoskizis), celah di langit (palatoskizis). Celah dapat terjadi lebih dari satu organ misalnya: terjadi di bibir dan langit-langit (labiopalatoskizis).
Bibir sumbing dikatagorikan berdasarkan lengkap/tidaknya celah terbentuk. Tingkat kelainan bibir sumbing bervariasi, mulai dari yang ringan hingga yang berat. Beberapa jenis bibir sumbing yang diketahui adalah :
1.      Unilateral Incomplete. Jika celah sumbing terjadi hanya disalah satu bibir dan tidak memanjang hingga ke hidung.
2.      Unilateral Complete. Jika celah sumbing yang terjadi hanya disalah satu bibir dan memanjang hingga ke hidung.
3.      Bilateral Complete. Jika celah sumbing terjadi di kedua sisi bibir dan memanjang hingga ke hidung.
E.     Tanda dan Gejala
Ada beberapa gejala dari bibir sumbing yaitu :
ü  Terjadi pemisahan langit – langit
ü  Terjadi pemisahan bibir
ü  Terjadi pemisahan bibir dan langit – langit.
ü  Berat badan tidak bertambah
ü  Pada bayi terjadi regurgitasi nasal ketika menyusui yaitu keluarny air susu dari hidung.
F.     Diagnosis
Untuk mendiagnosa terjadi celah sumbing pada bayi setelah lahir mudah karena pada celah sumbing mempunyai ciri fisik yang spesifik. Sebetulnya ada pemeriksaan yang dapat digunakan untuk mengetahui keadaan janin apakah terjadi kelainan atau tidak. Walaupun pemeriksaan ini tidak sepenuhya spesifik, ibu hamil dapat memeriksakan kandungannya dengan menggunakaan USG.
G.    Komplikasi
Keadaan kelainan pada wajah seperti bibir sumbing ada beberapa komplikasi karenanya, yaitu:
1.      Kesulitan makan, dialami pada penderita bibir sumbing dan jika diikuti dengan celah palatum. Memerlukan penanganan khusus seperi dot khusus, posisi makan yang benar dan juga kesabaran dalam memberi makan pada bayi bibir sumbing.
2.      Infeksi telinga dikarenakan tidak berfungsi dengan baik saluran yang menghubungkan telinga tengah dengan kerongkongan dan jika tidak segera diatasi maka akan kehilangan pendengaran.
3.      Kesulitan berbicara. Otot-otot untuk berbicara mengalami penurunan fungsi karena adanya celah. Hal ini dapat mengganggu pola berbicara bahkan dapat menghambatnya.
4.      Masalah gigi. Pada celah bibir, gigi tumbuh tidak normal atau bahkan tidak tumbuh, sehingga perlu perawatan dan penanganan khusus.
H.    Penatalaksanaan
Penanganan untuk bibir sumbing adalah dengan cara operasi. Operasi ini dilakukan setelah bayi berusia 2 bulan, dengan berat badan yang meningkat, dan bebas dari infeksi oral pada saluran napas dan sistemik. Dalam beberapa buku dikatakan juga untuk melakukan operasi bibir sumbing dilakukan hukum Sepuluh (rules of Ten) yaitu, Berat badan bayi minimal 10 pon, Kadar Hb 10 g%, dan usianya minimal 10 minggu dan kadar leukosit minimal 10.000/ui. Ada tiga tahap penatalaksanaan labioschisis yaitu :        
1.      Tahap sebelum operasi
Pada tahap sebelum operasi yang dipersiapkan adalah ketahanan tubuh bayi menerima tindakan operasi, asupan gizi yang cukup dilihat dari keseimbangan berat badan yang dicapai dan usia yang memadai. Patokan yang biasa dipakai adalah rule of ten meliputi berat badan lebih dari 10 pounds atau sekitar 4-5 kg , Hb lebih dari 10 gr % dan usia lebih dari 10 minggu , jika bayi belum mencapai rule of ten ada beberapa nasehat yang harus diberikan pada orang tua agar kelainan dan komplikasi yang terjadi tidak bertambah parah. Misalnya memberi minum harus dengan dot khusus dimana ketika dot dibalik susu dapat memancar keluar sendiri dengan jumlah yang optimal artinya tidak terlalu besar sehingga membuat bayi tersedak atau terlalu kecil sehingga membuat asupan gizi menjadi tidak cukup, jika dot dengan besar lubang khusus ini tidak tersedia bayi cukup diberi minum dengan bantuan sendok secara perlahan dalam posisi setengah duduk atau tegak untuk menghindari masuknya susu melewati langit-langit yang terbelah.
Selain itu celah pada bibir harus direkatkan dengan menggunakan plester khusus non alergenik untuk menjaga agar celah pada bibir menjadi tidak terlalu jauh akibat proses tumbuh kembang yang menyebabkan menonjolnya gusi kearah depan (protrusio pre maxilla) akibat dorongan lidah pada prolabium , karena jika hal ini terjadi tindakan koreksi pada saat operasi akan menjadi sulit dan secara kosmetika hasil akhir yang didapat tidak sempurna. Plester non alergenik tadi harus tetap direkatkan sampai waktu operasi tiba.
2.      Tahap sewaktu operasi
Tahapan selanjutnya adalah tahapan operasi, pada saat ini yang diperhatikan adalah soal kesiapan tubuh si bayi menerima perlakuan operasi, hal ini hanya bisa diputuskan oleh seorang ahli bedah Usia optimal untuk operasi bibir sumbing (labioplasty) adalah usia 3 bulan. Usia ini dipilih mengingat pengucapan bahasa bibir dimulai pada usia 5-6 bulan sehingga jika koreksi pada bibir lebih dari usia tersebut maka pengucapan huruf bibir sudah terlanjur salah sehingga kalau dilakukan operasi pengucapan huruf bibir tetap menjadi kurang sempurna.
Operasi untuk langit-langit (palatoplasty) optimal pada usia 18 – 20 bulan mengingat anak aktif bicara usia 2 tahun dan sebelum anak masuk sekolah. Palatoplastydilakukan sedini mungkin (15-24 bulan) sebelum anak mulai bicara lengkap sehingga pusat bicara di otak belum membentuk cara bicara. Kalau operasi dikerjakan terlambat, sering hasil operasi dalam hal kemampuan mengeluarkan suara normal atau tidak sengau sulit dicapai. (19) Operasi yang dilakukan sesudah usia 2 tahun harus diikuti dengan tindakan speech teraphy karena jika tidak, setelah operasi suara sengau pada saat bicara tetap terjadi karena anak sudah terbiasa melafalkan suara yang salah, sudah ada mekanisme kompensasi memposisikan lidah pada posisi yang salah. Bila gusi juga terbelah (gnatoschizis) kelainannya menjadi labiognatopalatoschizis, koreksi untuk gusi dilakukan pada saat usia 8–9 tahun bekerja sama dengan dokter gigi ahli ortodonsi.
3.      Tahap setelah operasi.
Tahap selanjutnya adalah tahap setelah operasi, penatalaksanaanya tergantung dari tiap-tiap jenis operasi yang dilakukan, biasanya dokter bedah yang menangani akan memberikan instruksi pada orang tua pasien misalnya setelah operasi bibir sumbing luka bekas operasi dibiarkan terbuka dan tetap menggunakan sendok atau dot khusus untuk memberikan minum bayi. Banyaknya penderita bibir sumbing yang datang ketika usia sudah melebihi batas usia optimal untuk operasi membuat operasi hanya untuk keperluan kosmetika saja sedangkan secara fisiologis tidak tercapai, fungsi bicara tetap terganggu seperti sengau dan lafalisasi beberapa huruf tetap tidak sempurna, tindakan speech teraphy pun tidak banyak bermanfaat.
I.       Perawatan
1.      Menyusu ibu
Menyusu adalah metode pemberian makan terbaik untuk seorang bayi dengan bibir sumbing tidak menghambat pengisapan susu ibu. Ibu dapat mencoba sedikit menekan payudara untuk mengeluarkan susu. Dapat juga menggunakan pompa payudara untuk mengeluarkan susu dan memberikannya kepda bayi dengan menggunakan botol setelah dioperasi, karena bayi tidak menyusu sampai 6 minggu.
2.      Menggunakan alat khusus, seperti :
Dot domba (dot yang besar, ujung halus dengan lubang besar) yaitu suatu dot yang diberi pegangan yang menutupi sumbing udara bocor disekitar sumbing dan makanan dimuntahkan melalui hidung, atau hanya dot biasa dengan lubang besar.
Dapat juga diberikan dengan menggunakan botol peras, dengan cara memeras botol, maka susu dapat didorong jatuh di bagian belakang mulut hingga dapat dihisap bayi.
Ortodonsi, yakni pemberian plat/dibuat okulator untuk menutup sementara celah palatum agar memudahkan pemberian minum dan sekaligus mengurangi deformitas palatum sebelum dapat dilakukan tindakan bedah definitif.
Posisi mendekati duduk dengan aliran yang langsung menuju bagian sisi atau belakang lidah bayi, kemudian bayi ditepuk-tepuk pada punggungnya berkali-kali secara lembut untuk mengeluarkan udara/bayi disendawakan, dikarenakan bayi dengan sumbing pada bibirnya cenderung untuk menelan banyak udara. Periksalah bagian bawah hidung dengan teratur, kadang-kadang luka terbentuk pada bagian pemisah lubang hidung, hal ini suatu kondisi yang sangat sakit dapat membuat bayi menolak menyusu. Jika hal ini terjadi arahkan dot ke bagian sisi mulut untuk memberikan kesempatan pada kulit yang lembut tersebut untuk sembuh.

J.      Pengobatan
Pada bayi dengan bibir sumbing dilakukan bedah elektif yang melibatkan beberapa disiplin ilmu untuk penanganan selanjutnya. Bayi akan memperoleh operasi untuk memperbaiki kelainan, tetapi waktu yang tepat untuk operasi tersebut bervariasi.
Tindakan pertama dikerjakan untuk menutup celah bibir berdasarkan kriteria rule often yaitu umur > 10 minggu, BB > 10 pon/5 Kg, Hb > 10 gr/dl, leukosit > 10.000/ui.
Tindakan operasi selanjutnya adalah menutup langitan/palatoplasti dikerjakan sedini mungkin (15-24 bulan) sebelum anak mampu bicara lengkap sehingga  tindakan operasi penambahan tulang pada celah alveolus/maxilla untuk  memungkinkan ahli ortodensi mengatur pertumbuhan gigi dikanan dan kiri celah supaya normal.
Operasi terakhir pada usia 15-17 tahun dikerjakan setelah pertumbuhan tulang-tulang muka mendeteksi selesai. Operasi mungkin tidak dapat dilakukan jika anak memiliki “kerusakan horseshoe” yang lebar. Dalam hal ini, suatu kontur seperti balon bicara ditempel pada bagian belakang gigi geligi menutupi nasofaring dan membantu anak bicara yang lebih baik.
Anak dengan kondisi ini membutuhkan terapi bicara, karena langit-langit sangat penting untuk pembentukan bicara, perubahan struktur, juga pada sumbing yang telah diperbaiki, dapat mempengaruhi pola bicara secara permanen.
K.    Prinsip Perawatan Secara Umum
Pada saat lahir diberikan bantuan pernapasan dan pernapasan NGT (Naso Gastric Tube) bila perlu untuk membantu masuknya makanan kedalam lambung. Anak setelah berumur 1 minggu dibuatkan feeding plate untuk membantu menutup langit-langit dan mengarahkan pertumbuhan, atau dengan pemberian dot khusus. Setelah anak berusia 3 bulan dilakukan labioplasty atau tindakan operasi untuk bibir, alanasi (untuk hidung) dan evaluasi telinga. Umur 18 bulan – 2 tahun dilakukan palathoplasty, tindakan operasi langit-langit bila terdapat sumbing pada langit-langit



L.     Asuhan Kebidanan
1.      Berikan dukungan emosional dan tenangkan ibu beserta keluarga.
2.      Jelaskan kepada ibu bahwa sebagian besar hal penting harus dilakukan saat ini adalah member makanan bayi guna memastikan pertumbuhan yang adekuat sampai pembedahan yang dilakukan.
3.      Jika bayi memiliki sumbing tetapi palatumnya utuh, izinkan bayi berupaya menyusu.
4.      Jika bayi berhasil menyusu dan tidak terdapat masalah lain yang membutuhkan hospitalisasi, pulangkan bayi. Tindak lanjuti dalam satu minggu untuk memeriksa pertumbuhan dan penambahan berat badan.
5.      Jika bayi tidak dapat menyusu dengan baik karena bibir sumbing,berikan perasan ASI dengan menggunakan metode pemberian makanan alternatif (menggunakan sendok atau cangkir).
6.      Jika bayi memiliki celah palatum, berikan perasan ASI dengan menggunakan metode pemberian makan alternatif (menggunakan sendok atau cangkir).
7.      Ketika bayi makan dengan baik dan mengalami penambahan berat badan,rujuk bayi ke rumah sakit tersier atau pusat spesialisasi, jika memungkinkan untuk pembedahan guna memperbaiki celah tersebut.











BAB IV
PENUTUP
A.    Kesimpulan
Labioskizis/Labiopalatoskizis yaitu kelainan kotak palatine (bagian depan serta samping muka serta langit-langit mulut) tidak menutup dengan sempurna. Merupakan deformitas daerah mulut berupa celah atau sumbing atau pembentukan yang kurang sempurna semasa embrional berkembang, bibir atas bagian kanan dan bagian kiri tidak tumbuh bersatu. Banyak faktor yang dapat mempengaruhi terjadinya bibir sumbing antara lain :
1.      Faktor genetik atau keturunan
2.      Kurang nutrisi contohnya defisiensi Zn dan B6, vitamin C dan asam folat.
3.      Radiasi
4.      Terjadi trauma pada kehamilan trimester pertama
5.      Infeksi pada ibu yang dapat mempengaruhi janin contohnya seperti infelsi rubella dan sifillis, toksoplasmosis dan klamidia
6.      Pengaruh obat teratogenik, termasuk jamu dan kontrasepsi hormonal, akibat toksisitas selama kehamilan, misalnya kecanduan alkohol.
7.      Multifaktorial dan mutasi genetik
8.      Displasia ektodrmal.
Bibir sumbing ada beberapa tingkatan juga istilahnya berdasarkan organ yang terlibat diantaranya: celah di bibir (labioskizis), celah di gusi (gnatoskizis), celah di langit (palatoskizis). Celah dapat terjadi lebih dari satu organ misalnya: terjadi di bibir dan langit-langit (labiopalatoskizis).
B.     Saran
Beberapa kelainan bawaan tidak dapat dicegah, tetapi ada beberapa hal yang dapat dilakukan untuk mengurangi resiko terjadinya kelainan bawaan:
ü  Tidak merokok dan menghindari asap rokok
ü  Menghindari alkohol
ü  Menghindari obat terlarang
ü  Memakan makanan yang bergizi dan mengkonsumsi vitamin prenatal
ü  Melakukan olah raga dan istirahat yang cukup
ü  Melakukan pemeriksaan prenatal secara rutin
ü  Mengkonsumsi suplemen asam folat
ü  Menjalani vaksinasi sebagai perlindungan terhadap infeksi
ü  Menghindari zat-zat yang berbahaya.